ABSTRACT
Introducción. Esta malformación, que provoca falla respiratoria grave al nacer, ha sido reportada al paso de los años como una enfermedad letal en la gran mayoría de los recién nacidos que la presentan. Se presenta el caso clínico de un recién nacido pretérmino y con bajo peso al nacer, describiéndose las características clínicas del paciente y se revisa la bibliografía al respecto de una patología poco frecuente y de evolución fatal. Caso clínico. Se trató de un neonato de 32 semanas de gestación con bajo peso al nacer, proveniente de medio rural, enviado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales por dificultad respiratoria desde el nacimiento. A su llegada al servicio requirió de asistencia mecánica a la ventilación. Al intentar el cambio de cánula endotraqueal hubo dificultad al paso de la misma más alla de las cuerdas vocales. Se apreció ausencia de llanto, cianosis generalizada y bradicardia grave cuando se extubó, mejorando notablemente a la reanimación con bolsa y mascarilla. Ante la sospecha de agenesia de tráquea se le realizó endoscopia y esofagograma confirmando el diagnóstico. El paciente falleció a los 3 días de estancia por falla respiratoria grave. La autopsia reveló además de la agenesia de tráquea, fístula bonrcoesofágica, una malfomación cardiaca compleja y el pulmón izquierdo con 3 lóbulos. Conclusión. Se enfatiza en la relevancia de los siguientes signos clínicos para sospechar agenesia de tráquea: a) dificultad respiratoria grave al nacer; b) ausencia de llanto a pesar de un esfuerzo respiratorio evidente; c) dificultad para la intubación endotraqueal; d) visualización de cuerdas vocales con dificultad para avanzar la cánula orotraqueal más allá de las mismas; y e) dificultad respitaroria que mejora a la reanimación con bolsa y mascarilla